小兒進行性骨干發育不良的癥狀是什么?小兒進行性骨干發育不良怎么治療?

小兒進行性骨干發育不良的癥狀是什么?小兒進行性骨干發育不良怎么治療?

小兒進行性骨干發育不良

  進行性骨干發育不良也稱進行性骨干肥厚,又稱骨干硬化或Engelman病。本病的特點為長管狀骨的骨干對稱性梭形膨大和硬化,而且顱骨也有類似致密改變。本病征為常染色體顯性遺傳。

目錄

1.小兒進行性骨干發育不良的發病原因有哪些
2.小兒進行性骨干發育不良容易導致什么并發癥
3.小兒進行性骨干發育不良有哪些典型癥狀
4.小兒進行性骨干發育不良應該如何預防
5.小兒進行性骨干發育不良需要做哪些化驗檢查
6.小兒進行性骨干發育不良病人的飲食宜忌
7.西醫治療小兒進行性骨干發育不良的常規方法

1.小兒進行性骨干發育不良的發病原因有哪些

  小兒進行性骨干發育不良病因不明,有家族發病傾向,故可能與遺傳因素有關。Singleton(1956)認為血管壁的增厚致管腔變窄,組織血流減少,以致出現骨骼的非特異性骨皮質增厚。

2.小兒進行性骨干發育不良容易導致什么并發癥

  小兒進行性骨干發育不良除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病可伴發貧血、生長障礙等。本病可出現腦神經損害,從而影響視力和聽力。

3.小兒進行性骨干發育不良有哪些典型癥狀

  臨床上小兒進行性骨干發育不良最常見于6歲以下的兒童,以男孩多見。主要癥狀是病兒行走延遲、食欲缺乏、體重不增、發育不良、肌肉萎縮、無力或疼痛、步態蹣跚、易疲勞、出牙晚。觸診可感到長管狀骨粗大。本病好發部位依次為脛骨、股骨、腓骨、肱骨、橈骨及尺骨。7歲前患者可出現肢體疼痛,并有特殊搖擺步態。隨年齡增長,骨病變的范圍逐漸擴大,肌肉無力日益明顯,疼痛也隨之而加重。病兒皮膚粗糙,有些患者患側肢體皮膚緊張。累及面骨時,面部皮膚緊張發亮。本病還可因神經孔變形致神經孔變窄而出現腦神經損害,影響視力和聽力。此外,患者還可表現為眼球突出和貧血。

4.小兒進行性骨干發育不良應該如何預防

  臨床上小兒進行性骨干發育不良最常見于6歲以下的兒童,以男孩多見。主要癥狀是病兒行走延遲、食欲缺乏、體重不增、發育不良、肌肉萎縮。小兒進行性骨干發育不良在預防方面,應注意避免近親結婚、避免高齡生育,積極進行生育咨詢。

5.小兒進行性骨干發育不良需要做哪些化驗檢查

  小兒進行性骨干發育不良一般實驗室檢查無異常發現。患者可有貧血表現,外周血血紅蛋白的量和紅細胞計數可減少。X線顯示多數或所有長管狀骨的骨干均呈梭形膨大。

6.小兒進行性骨干發育不良病人的飲食宜忌

  小兒進行性骨干發育不良患者應多吃含有微量元素的食物。動物肝臟、海產品、黃豆、葵花子、蘑菇中含鋅較多;動物肝臟、雞蛋、豆類、綠葉蔬菜、面粉中含鐵較多;麥片、芥菜、蛋黃、乳酪中含錳較多,可多食。多吃新鮮的蔬菜和水果,以保證攝入足夠的維生素。此外,患者還需注意少吃油膩、辛辣的食物。

7.西醫治療小兒進行性骨干發育不良的常規方法

  臨床上小兒進行性骨干發育不良最常見于6歲以下的兒童,以男孩多見。小兒進行性骨干發育不良除理療、體療、對癥治療外,尚無特殊治療方法。臨床可用對癥療法減輕病兒痛苦。